弯刀综合征是一种罕见的先天性心脏病，涉及异常肺静脉回流，即右肺静脉回流至下腔静脉而不是左心房。该病主要发生在婴儿中，估计每 100,000 名新生儿中就有 1-3 名患有该病。延迟治疗可能导致肺动脉高压、右心衰竭、呼吸衰竭、心律失常和生长障碍。
该综合征的特征是肺静脉异常引流至下腔静脉，通常的手术修复包括将右肺静脉(弯刀静脉)重新植入左心房或创建心房内隧道将弯刀静脉重新引导至左心房。然而，这些方法存在术后肺静脉阻塞的严重问题。如果发生这种情况，会导致严重的肺静脉充血和随后的咯血。在这样的患者中，再次干预肺静脉阻塞的成功率非常低。
我们刚刚为一名被诊断为弯刀综合征的两岁儿童实施了一项前所未有的手术。该手术是世界上首次成功应用“双层技术”来修复另一种部分性肺静脉回流异常。这项新手术是弯刀综合征的改良双层技术，不使用人工材料，仅使用患者的心房壁重建两条血流通路(右肺静脉和下腔静脉)。这项新颖的手术是由近岱大学医院心血管外科资深教授坂口玄一、近岱大学医院心血管外科兼职教授小田慎一郎和近岱大学医院心血管外科副教授浅田聪率领的儿科心脏外科团队进行的。
患者因发烧由其他公立医院转诊至本院，怀疑患有先天性心脏病，心脏超声心动图及增强计算机断层扫描确诊为弯刀综合征。术后重建的右肺静脉及下腔静脉血流通路均无问题，术后10天出院，无术后并发症。
这项新技术的优点在于，下腔静脉的新血流通路是在外部(肺静脉通路上)创建的。该技术可以单独创建宽阔的通路，并降低阻塞风险。传统的心房内隧道术将下腔静脉分成右肺静脉和下腔静脉两个通路。这就是为什么传统技术很容易创建更窄的通路并产生阻塞的原因。此外，由于这些通路是通过带蒂心房壁重建的，无需任何人工材料，因此预计手术部位会随着患者身体的成长而增长。
该手术的成功可使其成为治疗弯刀综合征的常见手术技术，并且这种罕见疾病的手术效果有望在未来得到改善。
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